Внутричерепные герминогенные опухоли — редкие опухоли центральной нервной системы с пиком заболеваемости в период полового созревания.
Учитывая генетическое происхождение внутричерепных герминогенных опухолей, ученые из Отделения радиационной онкологии Массачусетской больницы общего профиля в США, исследовали распространенность нарушений развития нервной системы (NDD) у пациентов с внутричерепной герминогенной опухолью и охарактеризовали исходы для таких пациентов. Научная работа была опубликована в научном журнале «Pediatric Blood & Cancer.
Методы
Был проведен ретроспективный обзор медицинских карт 111 пациентов с установленным диагнозом внутричерепной герминогенной опухоли в период с 1998 по 2018 год, который был установлен в Массачусетской больнице общего профиля.
Для анализа выживаемости использовался метод Каплана-Мейера и критерий логарифмического ранга. Для параметров, связанных с выживаемостью без прогрессирования опухоли проводился регрессионный анализ Кокса.
Результаты
Средний возраст на момент постановки диагноза внутричерепной герминогенной опухоли составлял 12,8 лет (диапазон: 4,3–21,7), а средний период наблюдения — 6,5 года (диапазон: 0,2–20,5).
Герминома, среди всех опухолей мозга, занимает лишь 2 %, диагностируется в возрасте 10-12 лет, реже к 20 годам. Этому заболеванию подвержены чаще мужчины.
Восемнадцать пациентов были диагностированы с нарушением развития нервной системы до постановки диагноза герминомы, в том числе 5 пациентов с расстройством аутистического спектра (РАС).
Из 67 пациентов с чистыми герминомами у четырех (6,0%) ранее был диагностирован РАС.
Пациенты с нарушением развития нервной системы имели значительно более низкую выживаемость без прогрессирования в когорте негерминоматозных герминогенных опухолей (NGGCT).
Выживаемость без прогрессирования — это «промежуток времени во время и после лечения заболевания, такого как рак, в течение которого пациент живет с этим заболеванием, но не ухудшается»
При однофакторном и многофакторном анализе краниоспинальное облучение (CSI) было значительно связано с улучшением выживаемости без прогрессирования в когорте негерминоматозных герминогенных опухолей.
Выводы
Исследование показало, что распространенность РАС в когорте чистой герминомы более чем в три раза превышает общенациональную распространенность, что указывает на связь между РАС и чистыми герминомами.
Кроме того, у пациентов с нарушениями нервного развития и негерминоматозными герминогенными опухолями была хуже выживаемость без прогрессирования. Возможно, это происходило из-за меньшего количества пациентов с нарушением нервного развития, получающих краниоспинальное облучение.
Будущие проспективные исследования с более крупными когортами необходимы для изучения связи между нарушениями нервного развития и внутричерепными герминогенными опухолями, а также для дальнейшей характеристики результатов для таких пациентов.
Источник: https://doi.org/10.1002/pbc.28935
