Введение
Кататония — это тяжелое и потенциально опасное для жизни острое заболевание, особенно в его злокачественной форме, когда оно сопровождается вегетативной дисфункцией и высокой температурой, но являющееся излечимым, когда его распознают и лечат своевременно [18].
Оно встречается как у детей и подростков, так и у взрослых, в разнообразных формах, включая соматические и аутоиммунные заболевания, такие как:
- системная красная волчанка [1; 25; 27],
- анти-NMDA-рецепторный энцефалит [14; 22; 38],
- психотические и аффективные расстройства,
- токсические состояния, такие как злокачественный нейролептический синдром (ЗНС),
- расстройства аутистического спектра (РАС),
- расстройства развития, включая пациентов с синдромом Прадера-Вилли и синдромом Дауна,
- тикозные расстройства,
- посттравматические состояния,
- различные синдромы, такие как синдром Клейне-Левина (Kleine-Levin) и первазивный синдром отказа [12; 16].
Контролируемые исследования по применению бензодиазепинов или электросудорожной терапии (ЭСТ) у детей и подростков отсутствуют. Клинический опыт и сообщения о конкретных случаях подтверждают эффективность применения бензодиазепинов и электросудорожной терапии, включая поддерживающую ЭСТ, как безопасных методов лечения кататонии у детей и подростков, не дающих риска провоцирования ЗНС [12; 16].
В целом для взрослых пациентов с психическими заболеваниями бензодиазепины эффективны в половине и до 80% случаев, остальные обычно реагируют на электросудорожную терапию [1].
Замечательное открытие для некоторых кататонических пациентов состоит в том, что для улучшения необходимы высокие дозировки бензодиазепинов, например, в диапазоне 10-20 мг лоразепама, причем они хорошо переносятся без каких-либо побочных эффектов.
Кататония все чаще признается коморбидным синдромом у подростков и молодых людей с РАС [3; 39] и с другими интеллектуальными нарушениями [10; 34].
Два систематических клинических исследования показывают, что кататония встречается у 12—17% подростков и молодых людей с аутизмом [3; 39].
Винг и Шах (Wing & Shah) сообщают в своем отчете, что 17% из большой приведенной выборки подростков и молодых людей с аутизмом удовлетворяли современным критериям кататонии [39].
Тридцать человек с аутизмом в возрасте 15 лет и старше соответствовали критериям кататонии с классическим аутистическим расстройством, диагностированным у 11 (37%), с атипичным аутизмом — у 5 (17%) и с синдромом Аспергера — у 14 (47%).
В возрасте до 15 лет ни один ребенок не продемонстрировал полного кататонического синдрома, хотя часто наблюдались изолированные кататонические симптомы.
В большинстве случаев кататонические симптомы появлялись в возрасте от 10 до 19 лет. У пяти человек наблюдались краткие эпизоды затоможенности и оцепенения в детстве в возрасте до 10 лет.
В некоторых случаях кататонии предшествовало обсессивно-компульсивное и агрессивное поведение. Иногда сообщалось о зрительных галлюцинациях или параноидных идеях, но диагноз шизофрении установить не удалось.
В другом исследовании у 13 человек (12%) из 120 людей с РАС в возрасте от 17 до 40 лет была клинически диагностирована кататония с серьезными проблемами инициации движений [3]. Еще четыре человека имели несколько кататонических симптомов, но не соответствовали критериям полного синдрома. Восемь из 13 человек с кататонией имели аутистические расстройства; у остальных пяти был диагностирован атипичный аутизм. Доля лиц с аутизмом, которым был поставлен диагноз кататонии, составила 11% (8/73). Четырнадцать процентов (5/35) людей с атипичным аутизмом страдали кататонией.
Госпитальное исследование 101 ребенка и подростка, находящихся в психиатрическом стационаре с диагнозом «риска» включая любое первазивное расстройство развития, психотическое расстройство без дополнительных указаний, интермиттирующее эксплозивное расстройство, расстройство интеллектуального развития, нейролептический злокачественный синдром или ранее диагностированную кататонию, показало, что 18% пациентов удовлетворяли критериям кататонии, основанным на трех или более симптомах, включая необъяснимую ажитацию или возбуждение, нарушенные или необычные движения, ограничения движения, нарушение или потерю речи и повторяющиеся/стереотипные движения [19].
Авторы подчеркивали плохую диагностику кататонии при этих состояниях, включавших, но не ограничивавшихся, первазивными расстройствами развития.
Брин и Хэйр (Breen & Hare) [4] разработали сокращенный поведенческий опросник (АВQ), состоящий из 34 пунктов для третьей стороны, включающий 15 двигательных симптомов, 5 аффективных и 14 поведенческих нарушений, обычно связанных с кататонией при РАС. Они протестировали новый метод на британской выборке (N=99) молодых людей, выразивших своё согласие, в возрасте 12—25 лет с диагностированным диагнозом РАС, опросив родителей или постоянных опекунов.
Полные данные были получены от 87 опрошенных, из которых 18 (21%) сообщили о существующем диагнозе кататонии. В 42 (48%) случаях были представлены три или более основных кататоноподобных типа измененного поведения. Результаты нового метода ABQ были выше для лиц с диагностированной кататонией. Кататоноподобные случаи измененного поведения были связаны с проявлениями депрессии и стереотипным поведением. В исследовании не сообщалось о том, как были получены уже имевшиеся у исследуемых клинические диагнозы кататонии, но методика ABQ поддерживается как клинический и исследовательский инструмент для выявления симптомов кататонии в популяции молодежи с РАС.
У многих пациентов с РАС не могут быть окончательно диагностированы аффективные или психотические расстройства из-за того, что эти пациенты невербальны и имеют серьезные когнитивные нарушения, но наблюдаемые признаки и симптомы легко узнаваемы.
Большинство случаев кататонии у детей и подростков с РАС не связаны с каким-либо подлежащим соматическим или психиатрическим состоянием.
Например, в выборке из 58 детей и подростков с кататонией 18 (31%) имели в анамнезе нарушения развития, т. е. РАС, интеллектуальные ограничения или патологии неврологического развития. Только у двух из них были идентифицированные соматические или генетические заболевания [8].
Клинические проявления кататонии
Кататония при РАС в настоящее время диагностируется на основе DSM-5 при наличии трех из 12 симптомов [2]: каталепсия, восковая гибкость, ступор, возбуждение, мутизм, негативизм, странные позы, манерность, стереотипии, гримасничание, эхолалия или эхопраксия.
Эти симптомы могут присутствовать изначально у пациентов с РАС. Однако резкое усиление ранее присутствовавших симптомов или внезапное появление новых должно насторожить клинициста и заставить провести оценку на предмет диагноза кататонии [11; 21; 39] .
Было разработано несколько диагностических шкал кататонии [33]. Наиболее часто используемой является шкала Буша-Фрэнсиса (Bush-Francis — BFCRS), это стандартизированный инструмент из 23 пунктов, предназначенный для диагностики и оценки тяжести состояния [6]. При использовании BFCRS кататония может быть диагностирована при наличии двух или более пунктов из первых 17-ти.
Серийные оценки кататонии полезны для детализации изменений с течением времени и для оценки изменений во время лечения [5] в отдельных случаях и при контролируемых исследованиях.
Хотя шкала кататонии Буша-Фрэнсиса полезна для пациентов с аутизмом, она была разработана на выборке взрослых общепсихиатрических пациентов. В настоящее время нет стандартизированных рейтинговых шкал кататонии для пациентов с аутизмом.
Шкала КАННЕРА, названная в честь Лео Каннера (1894- 1981), который описал нейромоторные и нейродинамические особенности аутизма [23], была предложена в качестве единого инструмента для количественной оценки основных проявлений кататонии в широком диапазоне нейропсихиатрических расстройств, включая аутизм и первазивные расстройства развития [7]. Эта шкала является исчерпывающей, однако она не проверялась и не валидирована для пациентов с аутизмом.
Самоповреждающее поведение (СПП) регулярно встречается у пациентов с РАС и включает такие виды поведения как битье себя, удары кулаками, укусы, царапание и пинки. Самоповреждающее поведение может привести к значительным травмам мягких тканей, костей, травмам головы, отслойке сетчатки, слепоте или даже смерти [29].
Часто в основе самоповреждающего поведения лежит оперантное обусловливание [26], однако внезапное усиление СПП иногда может быть частью общего стереотипного поведения, наблюдаемого при кататонии.
Винг и Шах (Wing, Shah) сообщали о наличии кататонических стереотипий у 23—46% пациентов с аутизмом, которых они наблюдали [40]. Хотя они не наблюдали самоповреждающего поведения в рамках стереотипного поведения, однако повторяющийся характер такого поведения предполагает, что существует значительная корреляция между SIB, кататонией и РАС.
Вахтель и Досше (Wachtel, Dhossche) выдвинули гипотезу [36], что причиной экстремального или усиливающегося самоповреждающего поведения некоторых пациентов с РАС может быть кататония, что они должны наблюдаться также и по поводу других ее симптомов и могут лечиться методом электросудорожной терапии. Первоначальный и многообещающий опыт в этой области и глубокое воздействие электросудорожной терапии в таких случаях были описаны в других работах [35].
Клиническое лечение кататонии
В 2014 году ДеЙонг с коллегами (DeJong et al.) сделали обзор с 1980 года всех соответствующих исследований по вмешательствам, используемым для лечения кататонии при РАС, определив 22 относящиеся к делу работы по 28 случаям взрослых, а также детей и подростков, причем большинство исследований были проведены в США [9].
Они сообщают о случаях поддержки специалистами использования электросудорожной терапии , высоких доз лоразепама и поведенческих вмешательств для этой группы пациентов и с сожалением констатируют отсутствие убедительных доказательств в этой области, доказательной базы, состоящей только из описания случаев, малых серий случаев и клинического впечатления, с низким качеством ведения протоколов лечения и фиксации объективных показателей и результатов. В этом исследовании подчеркивается настоятельная необходимость перспективных долгосрочных исследований и контролируемых испытаний.
Описание случая
14-летний юноша Р. родился в срок после нормальной беременности. В возрасте трех лет ему был поставлен диагноз РАС с умеренной интеллектуальной недостаточностью из-за социальных дефицитов, коммуникативных проблем и когнитивных расстройств. Он начал заниматься у логопеда и был зачислен в специальный учебный класс. Было проведено генетическое тестирование, которое дало отрицательный результат. В его семье ранее не было диагностировано случаев РАС.
В начальной школе его с хорошими результатами периодически лечили стимуляторами как гиперактивного ребенка с импульсивным поведением. У него был также легкий тик, который не требовал лечения. Р. хорошо учился в школе, свободно говорил и мог действовать довольно независимо.
В первый год его обучения в средней школе наблюдался внезапный и резкий рост аномальных движений, включая повторное поворачивание головы влево, моргание, гримасничание, заикание, повторяющиеся движения пальцев и потирание глаз. Он начал говорить меньше и только высоким голосом. При осмотре неврологом у него была также обнаружена восковая гибкость, в остальном невролог определил его как неврологически не поврежденного подростка. Количество потребляемых им пищи и жидкости уменьшилось, и пациент начал терять вес и плохо спать. У Р. наблюдались эпизоды созерцания, отстранения и эпизоды навязчивого мытья рук и частого принятия душа. Он стал тревожным и озабоченным смертью, и у него появились приступы плача. Выражение его лица стало напряженным и маскообразным. Его способность писать ухудшилась, а оценки снизились.
Через несколько недель после появления этих симптомов пациент рассказал дяде, что над ним издевались в школе. Физическое насилие и серьезные угрозы со стороны сверстников были подтверждены после школьного расследования.
После появления этих аномальных движений была проведена магнитно-резонансная томография головного мозга и электроэнцефалограмма, показавшие отрицательные результаты. Генетическое тестирование, метаболический и аутоиммунный анализ, анализы на сывороточную медь и церулоплазмин дали отрицательные результаты.
В течение следующего года его психиатр назначил длинный список препаратов, направленных против тика и тревожности, включая несколько селективных ингибиторов обратного захвата (флуоксетин, сертралин), дулоксетин, миртазапин, атипичные антипсихотики (рисперидон, арипипразол), флуфеназин, клонидин, гуанфацин и (в низких дозах) бензодиазепины (4 мг диазепама, 0,5 мг лоразепама и клоназепама).
Это лечение оказалось бесполезным или приводило к побочным эффектам, которые требовали прерывания приема лекарств. Разовая доза золпидема (10 мг) вызывала возбуждение и усиление тика. P. не глотал таблетки регулярно и принимал только жидкие препараты или растворимые таблетки.
Состояние P. продолжало ухудшаться, он нуждался в помощи при приеме пищи, одевании, чистке зубов и расчесывании волос. Его речь состояла из коротких фраз, произносимых высоким голосом, и оставалась сильно сокращенной. Он качал головой и беспрестанно стучал зубами, вздрагивал преувеличенно, оставался замкнутым в эпизодах волнения.
Его невролог предложил диагноз кататонии и рекомендовал ЭСТ более чем через год после появления симптомов.
Диагноз кататонии был подтвержден, началось систематическое лечение лоразепамом, начиная с 1 мг перорально два раза в день с быстрой эскалацией до 7 мг два раза в день в течение десяти дней.
Поскольку у мальчика улучшение было минимальным, была рекомендована ЭСТ. Увеличение дозы лоразепама до 16 мг привело к седации и усилению возбуждения.
Была начата билатеральная ЭСТ на амбулаторной основе при уменьшении приема лоразепама. После 12 сеансов двусторонней ЭСT кататония прошла, и пациент возвратился к исходному состоянию. ЭСТ была прекращена, и поддерживающей ЭСT не требовалось. У него не было рецидивов в течение 2-х лет последующего наблюдения. Поддерживающее лечение Р. состоит из оланзапина 25 мг перорально и перорально лоразепама 6 мг в день.
Комментарий
У этого пациента кататония была диагностирована с запозданием, соответственно — запоздало и лечение, поскольку симптомы появились за год до установления неврологом официального диагноза кататонии. Это прискорбная, но нередкая ситуация и в наши дни.
Существует стойкое заблуждение, что пациент с РАС не может также иметь симптомы кататонии. Это, вероятно, отголосок давнего, но ошибочного представления о том, что кататония указывает на диагноз шизофрении. Пациенты с РАС часто затрудняются в описании симптомов, но значительное изменение в базовом уровне функционирования и поведения, как видно в этом случае, является причиной для более тщательной оценки и последующей разработки протокола лечения.
Возможно запланировать ЭСT после острого эпизода как поддерживающее лечение для профилактики рецидивов и когда появляются зарождающиеся симптомы кататонии. Желательно планировать ЭСТ на гибкой основе с обсуждением и взаимодействием между персоналом амбулатории и службой ЭСТ. Другие авторы сообщали о важности ЭСТ в качестве поддерживающего лечения при устойчивой ремиссии симптомов [37].
Продолжительное лечение методом ЭСТ — часто единственное возможное средство для предотвращения рецидивов, как и в случаях пациентов без аутизма [24; 30].
Развитию кататонии предшествовал значительный стресс.
Травматические события и стрессоры не всегда легко распознать, поскольку пациенту с РАС может быть трудно выразить этот стресс из-за проблем с коммуникацией и передачей субъективных переживаний. Шах и Винг (Shah, Wing) [32] обнаружили, что длительные переживания, вызванные стрессами, часто предшествуют развитию кататонии у аутичных молодых людей. Жизненные неурядицы, потеря привычного уклада и структуры, переживания утраты, конфликты с родителями, воспитателями или сверстниками и несоответствие между возможностями молодого человека с РАС и ожиданиями родителей могут спровоцировать кататонию.
Наблюдения, что кататония следует за переполняющей субъекта тревогой из-за травмы или воспринимаемой опасности, положительный эффект лечения кататонии анксиолитиками, такими как бензодиазепины или барбитураты, и психогенные теории кататонии [28] особенно применимы к людям с аутизмом из-за их повышенной социальной, когнитивной и сенсорной уязвимости [13; 17].
Вагусная теория кататонии при РАС была предложена [15] в качестве расширения общей поливагусной теории в биологии социальной вовлеченности и привязанности, впервые сформулированной Поргесом (Porges ) в 1995 году [31] в качестве основы для объединения различных патофизиологических и лечебных аспектов кататонии при РАС.
Автор: Досше Д.М., Ph.D., профессор психиатрии, кафедра психиатрии Медицинского центра Университета Миссисипи, США, dirkdhossche@gmail.com
(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка... 
